Вчера в Алматы, в Республиканской детской библиотеке имени Бегалина прошла презентация детской книги о мальчике, который болен гемофилией. Книга «Али и мир внутри» казахстанки Ольги Огай не предназначена для продажи – её бесплатно раздадут библиотекам города и пациентам с этим редким заболеванием.
На презентации книги также присутствовали представители казахстанской медицинской общественности.
Ведущий детский онколог и гематолог страны Лязат Манжуова рассказала, что в Казахстане по данным за прошлый год 1633 пациента с гемофилией, из них – 1100 взрослые, 533 ребенка. Об этой патологии известно уже много, но социум до сих пор не готов принять таких людей.
Гемофилия достаточно редкое заболевание. Оно связано с нарушением коагуляции (то есть процессом свёртывания крови – Ред). При гемофилии спонтанно, или в результате травм и хирургических вмешательств возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы. В мире с этим заболеванием живёт около 400 тысяч человек.
Акжан Ерікқызы, мама ребенка с гемофилией, призналась, что, «к сожалению, часто у мам и пап детей с гемофилией, бывает непринятие».
«Поэтому, когда ребенок растет, он тоже это не принимает. И уже во взрослой жизни живет с этой травмой, что он не такой, он особенный».
Акжан надеется, что книга сумеет облегчить жизнь пациентам и их родителям.
«Важно не делать из ребенка инвалида – раньше с этим заболеванием даже в школу нельзя было ходить. Лично у меня была ситуация – нас не принимали в садик, говорили мы заразные».
Об отрицании, лечении и мифах, связанных с гемофилией в Казахстане телеграм-канал Ayel поговорил с заведующей отделением гематологии, детской городской клинической больницы № 2 г. Алматы Улжалгас Ускенбаевой.
ТОП-3 самых распространённых заблуждения: гемофилия болезнь заразная, она не лечится и люди с ней умирают рано.
– Эта болезнь не заразная и она лечится. Единственное, что неудобно – внутривенные инъекции. Это болезненно. В случае тяжелых форм пациенты получают их три раза в неделю на протяжении всей жизни.
С какими психологическими трудностями сталкиваются родители детей с гемофилией?
– Я понимаю родителей, конечно тяжело. Когда они первый раз слышат о болезни, у них шок. Они думают это всё – конец жизни. Иногда доходит до серьезных семейных ссор – родители обвиняют друг друга: это твоя вина, это твоя вина!
– А чья это вина?
– Однозначного ответа нет, сказать сложно. Поломанный ген передаёт мама. Но по данным научной литературы, процесс мутации расположения генов происходит в сперматогенезе (развитие мужских половых клеток (сперматозоидов) – Ред.) в 30 раз чаще, чем в овогенезе (развитие женской половой клетки — яйцеклетки – Ред.). То есть первая мутация всё-таки происходит у отца, потом он передает это свой дочке – дочка при этом не болеет. Психологически поддержать родителей очень помогает Казахстанская Ассоциация Больных Гемофилией, мы вместе стараемся объяснять, что с этим можно жить. Когда приходит понимание необходимости принять заболевание, становится легче и больному, и семье.
– Может ли ребенок жить без инъекций?
– Зависит от тяжести. Если уровень фактора (уровень нехватки определенного белка в крови – Ред.) меньше 1%, это тяжелый больной – ему инъекции необходимы три раза в неделю. Если уровень фактора от 1 до 5% – это средняя тяжесть, то есть ему эти инъекции тоже надо делать, но уже два раза в неделю. И когда выше 5%, то по требованию. То есть травму получил – кровотечение есть, необходима инъекция.
В общей популяции продолжительность жизни у людей с гемофилией такая же, как у всех.
– Раньше, примерно в 17-18 веках, эти больные доживали до 12-13 лет всего лишь. Но в 50-60 годах, когда создали первое лекарство, продолжительность жизни резко увеличилась.
Какие есть ограничения у детей с гемофилией?
– Некоторые ограничения конечно есть. Мы запрещаем им только контактные виды спорта. Но физкультуру, плавание, бег мы очень советуем — мышцы требуют движения.
✅ Подписывайтесь на https://t.me/ayel_kz
Comments